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"So möchte ich mich an sie erinnern"- Kämpfen für Liviana

"Die Tatsache, dass Livi frühzeitig auf MLD hin hätte untersucht werden können, ist nur eines der Dinge, an die ich die ganze Zeit denke", sagt sie. "Für Familien sollte es in Zukunft nicht mehr so sein."

Amy Price ist achtfache Mutter und setzt sich mit ganzer Kraft für die Ausweitung des Neugeborenenscreenings auch auf seltene Erkrankungen ein, denn sie weiß aus eigener Erfahrung, wie wichtig eine frühe Diagnose sein kann.

Im Jahr 2010 wurde bei Amy und Brad‘s damals zweijährigen Tochter Liviana die seltene, genetisch bedingte Krankheit metachromatische Leukodystrophie (MLD) diagnostiziert, nachdem Liviana anfing, häufig hinzufallen und ihr Gleichgewicht zu verlieren.

Mit MLD geborene Kinder erleben eine fortschreitende Verschlechterung ihrer neurologischen und motorischen Funktion. Bei zwei anderen Geschwistern von Liviana, Giovanni und Cecilia, wurde ebenfalls MLD diagnostiziert.
Es gibt derzeit noch keine zugelassenen Behandlungen für MLD, die bei ca. einer von 100.000 Lebendgeburten auftritt. Die derzeitige Behandlung beschränkt sich generell auf die symptomatische Therapie und ggf. die Palliativmedizin im weiteren Verlauf der Krankheit.

Dennoch ist eine frühe Diagnose der MLD für die Verbesserung der Behandlungsergebnisse von entscheidender Bedeutung.

In Livianas Fall war zum Zeitpunkt der Diagnose ihre Krankheit bereits so weit fortgeschritten, dass eine Teilnahme an einer klinischen Studie mit einer experimentellen Therapie nicht mehr möglich war.

Schon bald nach der Diagnose wurde Livianas Körper immer steifer.

Die tägliche Routine wie das Anziehen von Kleidern wurden ihr unangenehm und verursachten Schmerzen.

Sie bekam Atembeschwerden und musste schließlich mit Sauerstoff und einer Ernährungssonde versorgt werden.

Bevor die MLD in Livians Leben trat und unbeständig fortschritt, war sie ein kluges und geistreiches kleines Mädchen. Genauso mochte Amy sich an sie erinnern.

Liviana starb im September 2013 im Alter von fünf Jahren, der Lebenserwartung für ca. die Hälfte der Kinder, die von der gleichen Form der Erkrankung betroffen sind

Amy setzt sich seitdem leidenschaftlich für die Aufklärung rund um MLD ein. Insbesondere die entscheidende Bedeutung eines Neugeborenen-Screenings ist ihr eine Herzensangelegenheit.

Auf Konferenzen und politischen Foren spricht sie zum Thema MLD und teilt die Erfahrungen ihrer Familie mit. Amy möchte anderen Betroffenen helfen und eine Wissensquelle für Eltern und Betreuer von Kindern mit MLD sein.

„Die Tatsache, dass Livi frühzeitig auf MLD hin hätte untersucht werden können, ist nur eines der Dinge, an die ich die ganze Zeit denke“, sagt sie. „Für Familien sollte es in Zukunft nicht mehr so sein.“

Schätzungsweise die Hälfte der betroffenen Kinder leiden an der Form der Krankheit, an der auch Liviana verstarb. Diese Geschichte stellt die besonderen Erfahrungen einer Familie mit MLD dar – Verläufe und Ausprägungen variieren von Fall zu Fall.

Alle medizinischen Bewertungen und Entscheidungen sollten in enger Absprache mit einem Arzt getroffen werden, der auf MLD spezialisiert ist.


  1. Ridsdale R et al. Mol Genet Metabol. 2017;120 (1-2);S118 abstr #286.
  2. Mahmood et al. Metachromatic Leukodystrophy: A Case of Triplets with the Late Infantile Variant and a Systematic Review of the Literature. Journal of Child Neurology 2010.

Familie Elson

Connie war aufgeweckt, voller Energie und aktiv. Sie las gerne Bücher, half ihren Eltern beim Erstellen von Einkaufslisten, kletterte auf Bäume und tobte auf dem Spielplatz die Rutschen hinunter.

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